La enfermedad de Moyamoya (enfermedad de Moyamoya) es una enfermedad muy rara. Este intrigante nombre esconde una enfermedad progresiva e incurable de los vasos cerebrales, en la que se cierra el lumen de los vasos que forman el círculo de Willis y los vasos que los nutren. ¿Cuáles son las causas del síndrome de moyamoya? ¿Cuales son los sintomas?
El término moyamoya proviene de Japón (も や も や 病) y literalmente significa humo brumoso, nublado, difuso o ondulante. En Polonia, la enfermedad a menudo se conoce como cigarrillo. No es una metáfora, sino también un término médico, porque en la imagen radiográfica del cerebro, los vasos colaterales anormales recién formados se ven como bocanadas de humo.
La enfermedad se describió por primera vez en Japón en 1960. En Polonia, alrededor de 40 personas luchan contra la moyamoya, pero los cirujanos vasculares creen que estos son datos incompletos.
Para comprender esta enfermedad, es importante comprender por qué el flujo sanguíneo adecuado al cerebro es fundamental para nuestro funcionamiento. Entonces, ¿cómo circula la sangre en nuestra cabeza y cuello?
La arteria carótida es una arteria grande que se puede sentir (pulso) colocando los dedos a cada lado de su cuello. Se origina en la aorta como arteria carótida común y se divide cerca de la laringe en arterias carótidas externas e internas.
Las arterias carótidas externas irrigan la cara y el cuero cabelludo. Los internos llevan sangre a las áreas frontal y lateral del cerebro.
La sangre se transporta al cerebro a través de dos arterias emparejadas, las arterias carótidas internas y las arterias vertebrales. Las arterias carótidas internas irrigan las arterias frontales y las arterias vertebrales irrigan las áreas posteriores del cerebro. Después de atravesar el cráneo, las arterias vertebrales derecha e izquierda se unen para formar una sola arteria basal.
La arteria basilar y las arterias carótidas internas se comunican entre sí en un anillo en la base del cerebro que se llama Rueda de Willis.
La sangre llega a la cara y al cuero cabelludo a través de las arterias carótidas externas emparejadas. Detrás de la mandíbula, la arteria carótida externa se divide en arterias facial, maxilar, temporal superficial y occipital.
¿Cuál es la esencia de la enfermedad de moyamoya?
La enfermedad de Moyamoya es un estrechamiento crónico y progresivo de las arterias carótidas internas en la base del cerebro, donde se divide en arterias cerebrales media y anterior. Las paredes de las arterias se engrosan, lo que se traduce en una disminución de su diámetro interno y, por tanto, un peor flujo sanguíneo.
El estrechamiento progresivo puede provocar el cierre completo de la arteria y un derrame cerebral. Para rotar antes de la isquemia, el cerebro crea vasos sanguíneos colaterales para suministrar sangre rica en oxígeno a aquellas partes del cerebro que no la reciben.
Estos diminutos vasos colaterales, visibles en el angiograma, tienen una apariencia nebulosa y transparente, lo que los japoneses llamaban moyamoya o bocanadas de humo. Las guarniciones son más delicadas que las comidas normales. Pueden estallar y sangrar en el cerebro.
Las causas de la enfermedad de moyamoya
No se conocen. Sin embargo, se sabe que el pico de incidencia se produce en la primera, tercera y cuarta décadas de la vida, por lo que los niños y adultos jóvenes suelen verse afectados. Asia tiene el mayor número de casos de la enfermedad, pero también ocurre en Europa. Las mujeres se ven levemente afectadas por la enfermedad.
Enfermedad de Moyamoy: síntomas
Los síntomas pueden aparecer de repente, incluso en una persona previamente sana. Dependiendo de la edad a la que se manifestó la enfermedad, sus síntomas difieren entre sí.
Los síntomas de moyamoya en niños incluyen:
- hemiplejia
- mareo
- Dolor de cabeza
- convulsiones
- movimientos involuntarios
- retraso mental
Esta es solo una descripción enciclopédica seca de los síntomas que acompañan a la enfermedad. En realidad, sin embargo, los pacientes sufren de un dolor de cabeza inimaginable que les provoca vómitos, pérdida del conocimiento, pérdida de la capacidad de hablar, sufrimiento difícil de entender.
En los adultos, además de los síntomas ya mencionados, también hay accidentes cerebrovasculares, hemorragias subaracnoideas y síntomas de AIT, es decir, un ataque isquémico transitorio.
La literatura médica también describe casos de antecedentes familiares de la enfermedad (aproximadamente el 10%). Luego hablamos de la base genética de la enfermedad, un tipo de herencia autosómica multifactorial.
También ha habido muchos informes de coexistencia de la enfermedad de moyamoya con otras afecciones graves. Pertenecen a ellos:
- La enfermedad de Graves
- leptospirosis
- tuberculosis
- anemia aplásica
- Anemia de Fanconi
- Síndrome de aperta
- síndrome de Down
- síndrome de Marfan
- esclerosis tuberosa
- Enfermedad de Hirschsprung
- aterosclerosis
- coartación aórtica
- hipertensión
La enfermedad puede aparecer después de un daño vascular después de la radioterapia, debido a la presencia de un anticoagulante lúpico, una lesión en el cráneo o un tumor en la zona del sillín turco.
Moyamoya se desarrolla en etapas que se pueden capturar en exámenes angiográficos posteriores. Comienza con el estrechamiento de las arterias carótidas internas. Una vez iniciado, el proceso de bloqueo de las arterias continúa. Ningún fármaco conocido puede revertir el bloqueo.
Enfermedad de Moyamoy: tratamiento
No se han desarrollado medicamentos para detener la progresión de la enfermedad. La cirugía generalmente se recomienda en pacientes con accidentes cerebrovasculares o AIT recurrentes o progresivos.
Hay varios tipos diferentes de tratamientos disponibles, todos los cuales están diseñados para prevenir más accidentes cerebrovasculares al restaurar (revascularizar) el flujo sanguíneo a las áreas afectadas del cerebro.
Los procedimientos que se pueden dividir en dos grupos incluyen la conexión directa o indirecta entre los vasos sanguíneos.
En general, los procedimientos de derivación directa se realizan en adultos y niños mayores, mientras que los procedimientos indirectos se prefieren para niños menores de 10 años.
Enfermedad de Moyamoy: pronóstico
El pronóstico para los pacientes con moyamoya es difícil de predecir porque no se conoce bien la historia natural de la enfermedad.
Moyamoya puede progresar lentamente con AIT o accidentes cerebrovasculares ocasionales o progresar rápidamente.
El pronóstico general para los pacientes con enfermedad de moyamoya depende de la rapidez con la que se produce y en qué medida se bloquean los vasos. También es importante cómo el organismo del paciente maneja la formación de circulación colateral.
El destino de los pacientes también depende de la rapidez con que se sometan a una cirugía para protegerlos de un accidente cerebrovascular.
En los pacientes que han sufrido un accidente cerebrovascular, también es extremadamente importante introducir la fisioterapia, la terapia del habla y la terapia ocupacional en la terapia para ayudarlos a recuperar la función y hacer frente a la discapacidad.
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