Síndrome de Moschcowitz (púrpura trombocitopénica trombótica): causas, síntomas y tratamiento

El síndrome de Moschcowitz, o púrpura trombocitopénica trombótica, es una afección que pone en peligro la vida de inmediato, y el 90 por ciento de ella si no se trata. los casos conducen a la muerte. El síndrome de Moschcowitz tiene riesgo de, entre otros, personas que padecen enfermedades autoinmunes (por ejemplo, lupus) y mujeres embarazadas. ¿Cuáles son las causas y los síntomas de la púrpura trombocitopénica? ¿Cual es el tratamiento?

El síndrome de Moschcowitz, también conocido como púrpura trombocitopénica trombótica (TTP), pertenece al grupo de trastornos hemorrágicos trombocitopénicos. En el curso de la PTT, las plaquetas se unen y, como consecuencia, se forman coágulos diseminados en pequeños vasos (pequeñas arterias y capilares). Los coágulos de sangre que bloquean los vasos alteran el flujo sanguíneo a varios órganos, lo que provoca hipoxia e insuficiencia.

En promedio, 40 de cada 100.000 personas sufren del síndrome de Moschcowitz anualmente.

Además, la presencia de coágulos de sangre daña los eritrocitos que fluyen a través de ellos, lo que da lugar a una anemia hemolítica microangiopática. A su vez, la trombocitopenia (trombocitopenia) se desarrolla a medida que las plaquetas se utilizan para formar coágulos. Por lo tanto, el síndrome de Moschcowitz es una de las pocas afecciones en las que la trombocitopenia se asocia con la formación de coágulos sanguíneos.

Síndrome de Moschcowitz (púrpura trombocitopénica trombótica) - causas

La causa de la púrpura trombocitopénica trombótica puede ser un daño al endotelio vascular, pero con mayor frecuencia es una deficiencia (y por lo tanto, una actividad disminuida) de la enzima ADAMTS13, que es responsable de la descomposición de los multímeros del factor von Willebrand, uno de los factores de coagulación. En consecuencia, aparecen multímeros del factor von Willebrand inusualmente grandes en la sangre, que muestran una mayor capacidad para unirse a las plaquetas y formar agregados plaquetarios y más coágulos.

Los autoanticuerpos IgG dirigidos contra esta enzima pueden ser responsables de la deficiencia de la enzima ADAMTS13. Se observa su presencia:

• en el curso de enfermedades autoinmunes (por ejemplo, lupus eritematoso sistémico, se desarrolla en el 1-4% de los casos);
• después de infecciones bacterianas y virales;
• después del tratamiento con derivados de tienopiridina: ticlopidina y clopidogrel;
• en enfermedad neoplásica diseminada;
• después de un trasplante alogénico de médula ósea;

Además, las mujeres embarazadas corren el riesgo de desarrollar TTP en la gripe.

La púrpura trombocitopénica trombótica también puede ser causada por una deficiencia hereditaria de la enzima ADAMTS-13 (también conocida como síndrome de Upshaw-Schulman).

Síndrome de Moschcowitz (púrpura trombocitopénica trombótica) - síntomas

Con el síndrome de Moschcowitz, aparece de repente lo siguiente:

• síntomas de hipoxia y daño al sistema nervioso central (que ocurren en el 60-88% de los casos) - dolor de cabeza, cambios de comportamiento, discapacidad visual y auditiva, en casos extremos - coma;
• disfunción renal (18-76% de los casos);

Sin embargo, los síntomas de hipoxia y daño (como resultado de la circulación deficiente en los capilares) pueden afectar a cualquier órgano, como el corazón (isquemia miocárdica), el páncreas o las glándulas suprarrenales.

• fiebre (22-86% de los casos);
• ictericia, agrandamiento del bazo e hígado (46% de los casos);

Síndrome de Moschcowitz (púrpura trombocitopénica trombótica) - diagnóstico

El diagnóstico se realiza mediante los resultados de un análisis de sangre. Durante el diagnóstico deben excluirse otras enfermedades como: síndrome de coagulación intravascular aguda, síndrome antifosfolípido, destrucción autoinmune de plaquetas y eritrocitos (síndrome de Evans) y síndrome urémico hemolítico (SUH).

Síndrome de Moschcowitz (púrpura trombocitopénica trombótica) - tratamiento

En pacientes con púrpura trombocitopénica trombótica, se utiliza plasmaféresis, es decir, plasmaféresis. El procedimiento consiste en separar el plasma en las células sanguíneas y su eliminación con componentes indeseables (en este caso junto con anticuerpos que bloquean la actividad de la enzima ADAMTS13 y un exceso de multímeros del factor von Willebrand).

El intercambio de plasma aumenta significativamente las posibilidades de supervivencia, en un 70-90 por ciento. de los casos, los síntomas de la PTT retroceden.

El plasma extraído se reemplaza luego con plasma recién congelado, solución de albúmina y / o cristaloides o coloides. Además, en el síndrome de Moschcowitz, la acción de la plasmaféresis consiste no solo en el intercambio de plasma, sino también en reponer los componentes plasmáticos faltantes: el paciente recibe la enzima ADAMTS13 activa, que evita la formación de coágulos plaquetarios. Por lo general, se reemplazan 3-4 litros de plasma todos los días hasta que desaparecen los síntomas de la enfermedad (aunque algunas fuentes dicen que

Por lo general, los corticosteroides se administran en paralelo (su eficacia no se ha evaluado en ensayos clínicos, pero hay muchos informes que respaldan este tratamiento). Si estos métodos son ineficaces, se administra un tratamiento inmunosupresor. Además, todos los pacientes deben recibir ácido fólico.

Además, se utiliza un concentrado de plaquetas para neutralizar la trombocitopenia.

En los últimos años, se han publicado informes muy prometedores de intentos de tratar formas resistentes de la enfermedad con rituximab.

En 30-60 por ciento Se observaron recaídas de la enfermedad, la mayoría de ellas ocurrieron en el primer mes después del tratamiento del episodio agudo. Un síntoma de recaída es probablemente una disminución gradual del número de plaquetas.