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La fibrosis pulmonar idiopática (idiopática) (FPI) es una enfermedad de los alvéolos que se caracteriza por inflamación y luego fibrosis. Como consecuencia, la respiración se vuelve cada vez más difícil. ¿Cuáles son las causas y los síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática? ¿Cual es el tratamiento?
Tabla de contenido:
- Fibrosis pulmonar idiopática: causas
- Fibrosis pulmonar idiopática: síntomas
- Fibrosis pulmonar idiopática: diagnóstico
- Fibrosis pulmonar idiopática: tratamiento
- Fibrosis pulmonar idiopática: pronóstico
La fibrosis espontánea es una forma poco común de neumonía intersticial idiopática. Como explicó el prof. dr hab. Elżbieta Wiatr del 3er Departamento de Enfermedades Pulmonares, Instituto de Tuberculosis y Enfermedades Pulmonares de Varsovia, es una enfermedad fibrótica crónica, progresiva, limitada solo a los pulmones y que se presenta principalmente en los ancianos.
Su desarrollo ocurre como resultado del daño microscópico a las células epiteliales alveolares, explica. La consecuencia es la inflamación de los alvéolos que comienzan a rodear las bandas de tejido conectivo denso (cicatrización).
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Fibrosis pulmonar idiopática: causas
Como sugiere el nombre, se desconocen las causas de la enfermedad, sin embargo, en algunos casos se puede sospechar:
- trastornos, mutaciones genéticas
- fumar cigarrillos (las investigaciones muestran que hay más fumadores entre los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática)
- exposición a la contaminación ambiental
- reflujo gastroesofágico, que es la regurgitación del contenido del estómago hacia el sistema respiratorio
- asma
El riesgo de desarrollar fibrosis pulmonar idiopática definitivamente aumenta con la edad, dice el Prof. Viento. Como predice el experto, debido al envejecimiento de la población, se convertirá en un problema cada vez más común.
Fibrosis pulmonar idiopática: síntomas
Los principales síntomas de la neumonía espontánea son:
- tos
- disnea
- peor tolerancia al ejercicio
Además, el paciente puede notar dedos zambo. Son una expresión de hipoxia severa y ocurren en un 30-40 por ciento. enfermo.
Fibrosis pulmonar idiopática: diagnóstico
Al auscultar al paciente, el médico puede escuchar el característico crujido por encima de los pulmones (como si alguien caminara sobre grava gruesa). Además, las imágenes pulmonares se realizan mediante tomografía computarizada. Las fotos muestran cambios reticulares y en forma de panal.
Luego, el diagnóstico de la enfermedad se puede realizar sobre la base de una tomografía computarizada, por supuesto, excluyendo otra enfermedad pulmonar fibrótica con una causa específica, señala el Prof. Viento.
Si la imagen radiológica es ambigua, se debe realizar una biopsia de pulmón, pero solo en casos justificados, enfatiza el profesor. Un médico puede realizar una biopsia de pulmón, por ejemplo, si sospecha fibrosis pulmonar en el curso de una enfermedad del tejido conectivo, agrega.
También se realizan pruebas funcionales, que muestran que el paciente tiene reducida capacidad vital (CV) y capacidad pulmonar total (TLC). En una persona sana, la capacidad pulmonar es de aproximadamente 4 litros y en un paciente con fibrosis pulmonar idiopática, de aproximadamente 2 litros.
Sin embargo, los resultados de las pruebas de laboratorio indican hipoxemia, es decir, una disminución en la cantidad de oxígeno en la sangre.
La prueba de caminata de 6 minutos tampoco es positiva. Un hombre con pulmones sanos puede caminar de 500 a 700 metros en 6 minutos. Una persona que sufre de fibrosis pulmonar específica puede tener problemas para viajar 300, y a veces incluso 150 metros durante este tiempo.
Fibrosis pulmonar idiopática: tratamiento
No existe un tratamiento causal para la neumonía espontánea. Se aplica un tratamiento de apoyo óptimo, es decir, tratamiento de las comorbilidades: reflejos, hipertensión, diabetes. El control de peso y la rehabilitación pulmonar también son importantes.
- El único fármaco que le falta al paciente es el oxígeno - señala el prof. Viento. Por lo tanto, el médico debe derivar al paciente a un centro de tratamiento de oxígeno domiciliario. Luego, el paciente recibe un concentrador que produce constantemente el oxígeno que necesita.
En el curso de una fibrosis pulmonar específica, no se deben usar esteroides, que se han propagado hasta ahora.
Hay dos sustancias de esperanza para los pacientes: pirfenidona y nintedanib. Tienen efectos antiinflamatorios y antifibróticos. Los estudios de 5 años sobre pirfenidona muestran que la pirfenidona contribuye a la reducción de la mortalidad de los pacientes (después de 52 semanas de tratamiento).
Hubo 22 pacientes que tomaron pirfenidona y 42 que tomaron el placebo.Nintedanib es un inhibidor de la quinasa intracelular que previene la pérdida de la capacidad respiratoria pulmonar.
Fibrosis pulmonar idiopática: pronóstico
El pronóstico no es favorable. La supervivencia a 5 años de los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática es en muchos casos peor que la de los pacientes que luchan contra ciertos tipos de cáncer, como el cáncer de tiroides, el cáncer de piel y el cáncer de próstata, señala el Prof. Viento. Los estudios muestran que el tiempo medio de supervivencia es de 2-3 años desde el diagnóstico.
La causa más común de muerte son los episodios respiratorios agudos y subagudos (la respiración del paciente empeora cada vez más hasta que la enfermedad finalmente conduce a insuficiencia respiratoria). Otras causas, como enfermedades cardíacas, infecciones y enfermedades gastrointestinales, tienen menos probabilidades de matar a los pacientes.
