El glucagonoma es un tumor hormonalmente activo muy raro derivado de las células alfa del páncreas y secreta glucagón. Este tumor crece muy lentamente y sus síntomas aparecen tarde. En la mayoría de los pacientes, la aparición del síndrome de glucagonoma ocurre hasta 2 años antes de que se haga el diagnóstico. ¿Qué es el tratamiento del glucagonoma? ¿Cuál es el pronóstico?
Tabla de contenido:
- Glucagonoma - síntomas
- Glucagonoma - diagnóstico
- Glucagonoma - tratamiento
- Glucagonoma - pronóstico
El glucagonoma constituye aproximadamente el 2% de todas las neoplasias hormonalmente activas en el tracto gastrointestinal. La incidencia de este cáncer es de 1/20 millones de casos al año. El glucagón es una hormona secretada fisiológicamente por las células alfa del páncreas. Su función es mantener niveles normales de glucosa en sangre en estado de hambre. Ocurre aumentando la descomposición del glucógeno, que es un material de repuesto presente en el hígado.
Gracias a la descomposición del glucógeno, la glucosa se libera en la sangre, lo que le permite mantener su concentración adecuada en el cuerpo, a pesar del hambre. La presencia de un tumor secretor de glucagón provoca un aumento incontrolado de la glucosa en sangre, independientemente de la ingesta de alimentos.
El glucagonoma es a menudo un componente del síndrome de neoplasia endocrina múltiple (MEN1). Luego, el tumor se acompaña de hiperparatiroidismo primario y un tumor de la glándula pituitaria anterior. El tumor secretor de glucagón es un tumor maligno que puede hacer metástasis a órganos distantes.
El glucagonoma es un tumor grande y sólido que se encuentra con mayor frecuencia en la cola del páncreas; muy raramente, este tumor tiene una ubicación diferente. El glucagonoma es más común en mujeres posmenopáusicas.
En el momento del diagnóstico, la gran mayoría de los pacientes con glucagonoma ya tienen metástasis en el hígado y los ganglios linfáticos regionales. Es extremadamente raro que los síntomas del glucagonoma no estén relacionados con la presencia de un tumor pancreático, sino que estén asociados con cirrosis o pancreatitis crónica.
Glucagonoma - síntomas
El glucagonoma es un tumor que crece muy lentamente y, por lo tanto, comienza a aparecer muy tarde. Los síntomas más comunes asociados con el glucagonoma son:
- diabetes leve
Los niveles elevados de glucosa en sangre pueden causar somnolencia, aumento de la sed, micción frecuente, alteraciones visuales y deterioro de la cicatrización de heridas. Sin embargo, este tipo de diabetes tiende a resolverse después de la extirpación del tumor secretor de glucagón.
- pérdida de peso
- anemia
- Diarrea
- inflamación de la mucosa oral
- eritema necrótico errante
El eritema necrótico errante es el síntoma más característico del glucagonoma. Es una lesión cutánea que se desarrolla inicialmente en las extremidades y puede aparecer en todo el cuerpo a medida que avanza la enfermedad. Inicialmente, aparece eritema en la piel, aparece una vejiga en la parte central de la misma, que después de la perforación crea un foco de necrosis cubierto con una costra oscura. Se acompaña de dolor y picazón. La lesión cicatriza en 10 días y deja una decoloración. El eritema aparece cíclicamente cada 7-14 días.
- trombosis venosa y embolia pulmonar
- alopecia difusa (alopecia diffusa latina)
Este síntoma se caracteriza por una pérdida excesiva de cabello, la calvicie es uniforme en toda la superficie del cuero cabelludo y, a menudo, se acompaña de una distorsión de la placa de la uña.
- enrojecimiento de la lengua, mastica
- trastornos mentales y trastornos neurológicos como irritabilidad, apatía, problemas de memoria
- nistagmo.
Glucagonoma - diagnóstico
Los síntomas clínicos, especialmente la presencia de eritema necrótico migratorio, requieren la implementación de diagnósticos de glucagonoma. El diagnóstico se basa en la evaluación del nivel de glucagón en sangre, el resultado superior a 1000 pg / ml es la base para extender el diagnóstico hacia un tumor secretor de glucagón.
Las pruebas de laboratorio también muestran un nivel reducido de zinc en la sangre. Para confirmar el diagnóstico y profundizar en el diagnóstico, se realizan pruebas de imagen para evaluar el tamaño y la ubicación del tumor. Las pruebas indicadas en el diagnóstico de glucagonoma son la ecografía, la tomografía computarizada y la gammagrafía del receptor de somatostatina.
La gammagrafía es una prueba muy sensible que detecta los receptores de somatostatina en las células tumorales. Permite la localización de un tumor que no es visible en otras pruebas de imagen y ayuda a calificar a los pacientes para el tratamiento con análogos de somatostatina.
Gracias a esta prueba, es posible evaluar si un tumor determinado tiene receptores de somatostatina, que son un objetivo de los fármacos utilizados.
El examen histopatológico de la biopsia del tumor es la base para determinar el grado de malignidad del tumor.
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Glucagonoma - tratamiento
El pilar del tratamiento es la extirpación quirúrgica del tumor con un margen de tejido sano.
El tratamiento farmacológico se basa en el uso de fármacos análogos de la somatostatina, si su presencia en las células tumorales se encontró en la prueba de gammagrafía del receptor.
Estos medicamentos ayudan a inhibir la progresión de la enfermedad y reducen los síntomas clínicos. Se administran como inyecciones intramusculares cada pocas semanas según lo prescrito por su médico.
En el caso de tumores inoperables, se utiliza un tratamiento con radioisótopos con análogos de somatostatina marcados con isótopos radiactivos, si el examen gammagráfico ha confirmado la presencia de receptores de somatostatina en la superficie del tumor.
En caso de fracaso terapéutico con otros métodos, la quimioterapia se usa en un régimen de múltiples fármacos.
Glucagonoma - pronóstico
El pronóstico depende del estadio de la neoplasia en el momento del diagnóstico y la presencia de metástasis, se supone que cuando el tumor se extirpa con éxito, la tasa de supervivencia a 5 años en los pacientes es del 97%.
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Sobre el autor Lek. Agnieszka Michalak Graduada de la Primera Facultad de Medicina de la Universidad Médica de Lublin. Actualmente médico en prácticas de posgrado. En el futuro, planea comenzar una especialización en hematooncología pediátrica. Está particularmente interesada en pediatría, hematología y oncología.Leer más artículos de este autor
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