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La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD), o degeneración espongiforme del cerebro, es una enfermedad cuya incidencia no es alta: afecta a 1 persona en un millón anualmente. Aún así, da miedo porque conduce a una degradación progresiva del cerebro. Se cree que la enfermedad de las vacas locas causa una variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vCJD) en humanos. ¿Cuáles son las causas y los síntomas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob? ¿Es posible curarlo?
Tabla de contenido
- Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD): ¿qué son los priones?
- Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) - causas
- Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD): ¿cómo puedo infectarme?
- Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) - síntomas
- Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) - diagnóstico
- Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) - tratamiento
- Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) - pronóstico
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, o degeneración espongiforme del cerebro o encefalopatía espongiforme, es una enfermedad neurodegenerativa mortal del cerebro. Su esencia es la degeneración de la materia gris de la corteza cerebral, es decir, grupos de células nerviosas. Dentro de él, se forman vacuolas, es decir, partículas vesiculares llenas de la proteína infecciosa (los llamados priones). Conducen a la atrofia del tejido nervioso y luego a la espongiosis del cerebro; el cerebro literalmente comienza a verse como una esponja. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es la enfermedad priónica más común .¹
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD): ¿qué son los priones?
La causa de la degradación de las células cerebrales son los priones (abreviatura de "proteína infecciosa"), moléculas de proteínas patógenas que causan trastornos del sistema nervioso tanto en animales como en humanos.
Los priones son comunes en humanos y animales; son un componente de las células del sistema inmunológico y las células nerviosas. Hay dos formas de priones: normal (cPrP) y patógeno (scPrP). Ambos tienen una composición química idéntica, la única diferencia es la disposición espacial de los aminoácidos estructurales.
La forma normal es segura para los humanos, y la forma patógena la transforma en formas infecciosas cuando entra en contacto con una proteína saludable. Luego, los aminoácidos estructuralmente cambiados sobre una base de dominó modifican la composición de otras proteínas saludables.De esta manera, los priones infecciosos pueden replicarse e infectar otras células del cuerpo.
Los priones infecciosos también tienen otra propiedad: son parte integral de la membrana celular y, por lo tanto, se vuelven "invisibles" para las células del sistema inmunológico, lo que explica por qué el sistema inmunológico de un organismo infectado no responde a la defensiva: simplemente no distingue entre las proteínas priónicas normales y sus formas patógenas.
Las enfermedades priónicas incluyen: ²
a la gente:
- Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD)
- kuru
- Enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)
- insomnio familiar fatal (FFI)
en animales:
- scrapie (nombre polaco no utilizado: scrapie) en ovejas, cabras y muflones
- encefalopatía transmisible del visón (TME)
- Encefalopatía espongiforme bovina (EEB)
- enfermedad de desgaste crónica
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob variante (vCJD) es una nueva enfermedad del grupo de enfermedades priónicas causada por el paso del factor de encefalopatía espongiforme bovina (EEB) .² Puede contraerla comiendo carne de ganado enfermo de EEB.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) - causas
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se clasifica en 4 formas básicas:
- esporádico
- familia
- iatrogénico
- variante de la enfermedad de CJD
La causa más común de la enfermedad son las mutaciones genéticas esporádicas que ocurren al azar, como resultado de lo cual, en lugar de priones que funcionan correctamente, se producen en el cuerpo priones patógenos. Se llama la forma clásica esporádica de la enfermedad (sCJD), que es la forma más común de CJD (representa aproximadamente el 90% de todos los casos de CJD).
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob también puede ser el resultado de cambios espontáneos condicionados genéticamente relacionados con la mutación del gen PRNP que codifica la proteína priónica PrP (la fCJD es aproximadamente el 5% de los casos).
Las formas restantes de la enfermedad se adquieren, muy probablemente a través de la vía alimentaria (una nueva variante de esta enfermedad - vCJD) o por el torrente sanguíneo - estamos hablando de la forma iatrogénica - jCJD - causada por procedimientos médicos.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD): ¿cómo puedo infectarme?
Un fragmento de varios priones infecciosos con una estructura idéntica a la humana es suficiente para transmitir la enfermedad a los humanos. Esto puede ocurrir, por ejemplo, por la ingestión, por el consumo de carne vacuna contaminada con el tejido nervioso de animales infectados con el prión patógeno. La carne generalmente se infecta durante el sacrificio de las vacas, por lo que la mayoría de las veces es carne de res.
La fuente de infección también puede ser la carne de res separada mecánicamente, contaminada con tejido cerebral o de la médula espinal contaminada, que luego se puede encontrar, por ejemplo, en salchichas o albóndigas. Vale la pena saber que varios tipos de despojos, como hamburguesas, salchichas, panecillos, patés, son mucho más peligrosos que la carne pura. Además, la gelatina de res puede ser peligrosa.
Puedes beber leche de vaca sin miedo. Los estudios realizados hasta ahora muestran que a los priones "no les gusta" la leche. Los productos lácteos como kefir, queso, etc. son igualmente seguros.
También puedes comer cerdo sin miedo. Los cerdos no padecen enfermedades priónicas. Como aves de corral.
La vía de infección también puede ser los fluidos corporales de una persona infectada, por ejemplo, durante una lesión, así como como resultado de una infección asociada con actividades médicas (trasplantes, transfusiones, tratamiento con hormona del crecimiento obtenida de la glándula pituitaria humana).
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Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) - síntomas
Alrededor del 30 por ciento los pacientes experimentan síntomas heráldicos. Desafortunadamente, no son específicos, ya que incluyen cambios de humor, pérdida de apetito y pérdida de peso relacionada, ansiedad, trastornos del sueño y disfunción cognitiva.
Los síntomas reales de la enfermedad dependen del tamaño del defecto del tejido cerebral. Inicialmente aparecen
- trastornos de la sensación, el equilibrio y la coordinación motora
- temblores corporales
- primera paresia de las extremidades, luego extremidades superiores, lo que conduce a un deterioro psicomotor
Sin embargo, según la Organización Mundial de la Salud, el criterio de diagnóstico más importante necesario para el diagnóstico de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es la demencia que progresa rápidamente. Ocurre a las pocas semanas o meses de los primeros síntomas e inevitablemente conduce al coma y luego a la muerte.
Cabe señalar que en el curso de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob pueden aparecer síntomas psicopatológicos que, sin un diagnóstico cuidadoso, pueden confundirse fácilmente con entidades patológicas psiquiátricas. Este es el resultado de la investigación de científicos estadounidenses, cuyos resultados de investigación se publicaron en "The Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences". En el análisis de 126 casos de sCJD, se encontraron síntomas psiquiátricos en forma de:
- depresión
- ansiedad
- psicosis
- trastornos del comportamiento
- trastornos del sueño
en 80 por ciento pacientes en los primeros 100 días de la enfermedad, y en el 26%. entre ellos estaban los síntomas iniciales.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) - diagnóstico
Debe obtener un registro electroencefalográfico (EEG) para confirmar el diagnóstico. También son necesarias pruebas de imagen, por ejemplo, tomografía computarizada, que revela características de atrofia cerebral.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) - tratamiento
La distensión cerebral es un proceso irreversible. Tampoco existe una cura para eliminar los priones patógenos del cuerpo y así detener la progresión de la enfermedad.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) - pronóstico
En la mayoría de los casos, la degeneración espongiforme del cerebro se desarrolla repentina y rápidamente, solo el 5 por ciento. sobrevive más de 2 años.
Fuente:
1. Sikorska B., Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y sus variantes, "Wiadomości Neurologiczne" 2011, 11 (1), págs. 29-37
2. James W. Ironside, Variant of Creutzfeldt-Jakob Disease: the current state of knowledge, "Neurological News" 2011, 11 (1), págs. 44-48
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