La enfermedad hepática autoinmune es una enfermedad que ocurre cuando el sistema inmunológico ataca las células del hígado. Se estima que alrededor del 5% de la población padece enfermedades autoinmunes. Por lo general, se asocian con artritis reumatoide, esclerosis múltiple o enfermedad de Crohn. Sin embargo, los procesos inflamatorios resultantes de un mal funcionamiento del sistema inmunológico también afectan a otros órganos, incluido el hígado.
La enfermedad hepática autoinmune se define como una respuesta anormal del sistema inmunológico que hace que el cuerpo produzca anticuerpos contra sus propias células hepáticas. "Las causas de tales trastornos no se comprenden completamente", dice el Dr. Iwona Kozak-Michałowska, director médico de Synevo Laboratories. - Pueden ser factores genéticos, ambientales, infecciosos y muchos otros.
La enfermedad hepática también se encuentra entre las enfermedades autoinmunes. Esos son:
- hepatitis autoinmune (HAI)
- cirrosis biliar primaria (CBP)
- colangitis esclerosante primaria (CEP)
“La enfermedad hepática autoinmune no es una enfermedad común. Sin embargo, hay grupos de personas para quienes se debe tener en cuenta su aparición, enfatiza el Dr. Kozak-Michałowska. "Estos incluyen pacientes con elevaciones inexplicables de las transaminasas AST y ALT, VHC o VHB elegibles para terapia con interferón, con síntomas de inflamación, cirrosis o insuficiencia hepática, y pacientes con otras enfermedades autoinmunes".
Hepatitis autoinmune (HAI)
Es una enfermedad inflamatoria crónica del parénquima hepático. La incidencia estimada en los países de Europa occidental es de 0,1 a 1,2 casos por cada 100.000 personas por año. Si no se trata, la hepatitis autoinmune conduce a necrosis de las células hepáticas, insuficiencia hepática crónica o aguda y, en consecuencia, cirrosis. Entonces, el único método de tratamiento y salvar la vida del paciente es el trasplante de hígado. La hepatitis autoinmune representa el 2,6% de los trasplantes de hepatitis en Europa².
Es una enfermedad de etiología desconocida. Se cree que es causado por antígenos de histocompatibilidad de clase II (HLA II) fuera de lugar en la superficie de los hepatocitos. No se sabe qué está causando esto, un factor genético puede jugar un papel, infección viral (por ejemplo, hepatitis A o B, también infección por VEB), agentes tóxicos (interferón, melatonina, metildopa, nitrofurantoína), así como autoantígenos como como receptor de asioglicoproteínas hepáticas y citocromo P-450 IID6. Por otro lado, más del 85% de los pacientes no están expuestos a ninguno de estos factores.
Inicialmente, se pensó que afectaba a mujeres jóvenes que además padecían otras enfermedades autoinmunes. Ahora se sabe que la hepatitis autoinmune es una enfermedad de múltiples órganos, puede afectar a ambos sexos a cualquier edad, aunque las mujeres representan el 70-80% de todos los pacientes. Se observan dos picos de edad. La mayoría de las veces ocurren entre 10-20. año y 45-70. año Más del 50% de los pacientes son pacientes mayores de 40 años.
Hay tres tipos de hepatitis autoinmune:
- tipo I (AIH1) - clásico - el más común (afecta aproximadamente al 80% de todos los pacientes)
- tipo II (AIH2): diagnosticado principalmente en niños, los adultos sufren con menos frecuencia (10% de todos los pacientes)
- tipo III (AIH3): caracterizado por la presencia de anticuerpos diferentes a los del tipo I y II
El curso de la hepatitis autoinmune puede ser leve o asintomático, o muy grave, con períodos de remisión y exacerbación. Aproximadamente el 20% de los pacientes experimentan una remisión espontánea, pero el diagnóstico más común es la forma levemente sintomática de la enfermedad. Entonces, el síntoma dominante, y en ocasiones el único, es la fatiga, que aumenta durante el día y dificulta el correcto funcionamiento. Este síntoma es tan poco característico que el paciente a menudo lo subestima. Otros síntomas incluyen:
- falta de apetito
- pérdida de peso
- dolores en el hipocondrio derecho
- picazón en la piel
- dolor de huesos y articulaciones
- hemorragias nasales
En las mujeres, trastornos menstruales, intensificación del acné, aumento del cabello, lo que indica trastornos hormonales acompañantes. La hepatitis autoinmune sintomática desarrolla ictericia y síntomas que se asemejan a la hepatitis viral aguda.
En el momento del diagnóstico, el 25% de los pacientes tiene cirrosis, otro 30% desarrollará cirrosis a pesar del tratamiento y la normalización de los resultados de las pruebas de laboratorio, y en pacientes no tratados, la cirrosis se desarrollará en más del 80% de los casos.
La característica de la HAI es la coexistencia de otras enfermedades autoinmunes, como: tiroiditis, colitis ulcerosa, artritis reumatoide, diabetes y enfermedad celíaca.
Las pruebas de laboratorio muestran una elevación de 5 a 10 veces de las transaminasas AST y ALT, ligera elevación de GGT (gammaglutamiltransferasa) y AP (fosfatasa alcalina), hipergammaglobulinemia con hipoalbuminemia, tiempo de protrombina prolongado.
La presencia de autoanticuerpos es importante para el diagnóstico. Los anticuerpos anti-mitocondriales ANA y ASMA anti-músculo liso (86-91% de los pacientes) son de gran importancia principalmente en HAI tipo I. En tipo II, anti-LKM-1 (anticuerpos anti-microsomales hepatorrenales) y anti-LC-1 ( anti-citosólico). El tipo III se distingue por la presencia de anticuerpos SLA / LP (contra antígenos solubles de las células del hígado y del páncreas) y la falta de anticuerpos que caracterizan a los dos tipos anteriores. Además, la mayoría de los pacientes con HAI tienen anticuerpos contra el receptor de asialoglicoproteína ASGPR.
La biopsia hepática y la evaluación histopatológica son necesarias para diferenciar la HAI de otras enfermedades (p. Ej., Hepatitis C crónica, daño por drogas o alcohol y colangitis esclerosante primaria) y hacer el diagnóstico final.
Cirrosis biliar primaria (CBP)
Es una enfermedad hepática crónica con antecedentes inmunitarios, en el curso de la cual se destruyen los pequeños conductos biliares intrahepáticos. Es más común en mujeres, principalmente entre las edades de 30 y 60 años. Se manifiesta por fatiga crónica (aproximadamente el 60% de los pacientes), problemas respiratorios y picor de la piel (50% de los pacientes), que pueden aparecer meses o años antes que otros síntomas. La ictericia está presente cuando la enfermedad está avanzada. Las características de hipertensión portal, colestasis (colestasis), hiperlipidemia y osteoporosis son menos frecuentes.
Las pruebas de laboratorio que permiten el diagnóstico de síndrome colestásico son útiles en el diagnóstico de CBP. Se caracteriza por:
- un aumento en la actividad de la fosfatasa alcalina (50% de los pacientes)
- aumento de GGTP (enzima gamma-glutamiltranspeptidasa)
- aumento de la bilirrubina total
El aumento de bilirrubina en el momento del diagnóstico y su progresión indican enfermedad avanzada y empeoran el pronóstico. Con el tiempo aumentan los niveles de inmunoglobulinas, principalmente de clase M (IgM), y de colesterol (50-90% de los pacientes).
Otro criterio diagnóstico importante es la identificación de cambios inflamatorios característicos en los conductos biliares en el examen histopatológico del hígado. La presencia de anticuerpos anti-mitocondriales AMA (35-95% de los pacientes) es importante para confirmar el diagnóstico, incluyendo:
- AMA M2 (en el 95% de los pacientes): un marcador específico de CBP
- AMA M4 (hasta el 55% de los pacientes)
- AMA M8 (hasta el 55% de los pacientes)
- AMA M9 (35-85% de los pacientes)
así como anticuerpos antinucleares ANA (50% de los pacientes) y / o ASMA (20-30% de los pacientes).
La CBP se asocia a menudo con otras enfermedades autoinmunes, p. Ej.Síndrome de Sjögren, artritis reumatoide, esclerodermia, tiroiditis, enfermedad de Raynoud, liquen plano, lupus eritematoso sistémico, anemia perniciosa, pénfigo.
Colangitis esclerosante primaria (CEP)
Es una enfermedad autoinmune crónica que daña los conductos biliares intra y extrahepáticos. Ocurre principalmente en hombres jóvenes. En el 50-70% de los pacientes, se diagnostica además colitis ulcerosa, con menos frecuencia diabetes, tiroiditis autoinmune, síndrome de Sjögren y pancreatitis.
Los síntomas clínicos, como en otras enfermedades inflamatorias del hígado, a menudo son inespecíficos. Estos incluyen fatiga crónica, pérdida de peso y picazón en la piel. Aproximadamente el 50% de los pacientes no presentan síntomas.
En las pruebas de laboratorio se observa un aumento de la actividad de ALP y GGTP, AST y ALT aumentan en menor medida.
También hay hipergammaglobulinemia, que afecta principalmente a las inmunoglobulinas IgM e IgG (45-80% de los pacientes). Aproximadamente el 80% de los pacientes tienen anticuerpos de tipo pANCA contra el citoplasma de los granulocitos (según el método utilizado, también se denominan MPO, contra la mieloperoxidasa de los granulocitos) y el 20-50% de los pacientes tienen anticuerpos ANA y ASMA.
Fuente:
1. David C Wolf, MD, FACP, FACG, AGAF, FAASLD et al., Autoinmune Hepatitis, actualizado el 25 de septiembre de 2017 https://emedicine.medscape.com/article/172356-overview#a6, consultado el 15 de octubre de 2017
2. Francque, Sven et al. "Epidemiología y tratamiento de la hepatitis autoinmune". Medicina hepática: evidencia e investigación 4 (2012): 1–10. PMC. Web. 15 de oct. 2017
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