La histiocitosis es un grupo de enfermedades del sistema hematopoyético raramente diagnosticadas, que se clasifican como enfermedades en el límite de la agresión neoplásica y autoinmune. Las enfermedades de este grupo afectan con mayor frecuencia a niños de 1 a 6 años de edad, aunque también pueden ocurrir en adultos. ¿Cuáles son las causas y los síntomas de la histiocitosis? ¿Cuál es el tratamiento de este tipo de enfermedad?
La histiocitosis es un grupo de enfermedades hematológicas (hematopoyéticas), cuya esencia es la proliferación (crecimiento descontrolado) de histiocitos, células del sistema inmunológico, que luego se acumulan en tejidos y órganos, lo que conduce gradualmente a su daño y falla.
La histiocitosis tiene muchos nombres, incluida la enfermedad de Hand-Schüller-Christian, el granuloma eosinofílico multifocal, la ictericia crónica idiopática, la HCL y la enfermedad de Abta-Letter-Siwegoto.
Actualmente, existe una forma localizada de la enfermedad que involucra (hueso / huesos, piel y / o ganglios linfáticos) y una forma diseminada con afectación de múltiples órganos, pero ambas se diagnostican muy raramente (2 casos por millón). La histiocitosis afecta con mayor frecuencia a niños de 1 a 6 años de edad.
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Según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS), existen 3 clases de hiperplasia de histiocitos:
1. Histiocitosis de células de Langerhans (HCL):
- granuloma eosinofílico
- Enfermedad de Hand-Schuller-Christian
- Enfermedad de Abt-Leterer-Gray
2. Síndromes hemofagocítico-linfohistiocítico:
- Enfermedad de Rosai-Dorfman: histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva
- linfohistiocitosis con hemofagocitosis
3. Leucemia monocítica aguda:
- histiocitosis maligna
- linfoma histiocítico
Histiocitosis: causas
Se desconocen las causas de la enfermedad, pero algunos investigadores especulan que la hiperplasia de los histiocitos se debe a una sobreestimulación inmune, que conduce a la acumulación de histiocitos alterados patológicamente en varios órganos.
Recientemente, se ha prestado cada vez más atención a la posible base genética de la histiocitosis.
Histiocitosis: síntomas
La histiocitosis ocurre con mayor frecuencia con:
- fiebre
- erupción cutanea
- dolores de huesos
- nódulos en el cuero cabelludo
- mirando el globo ocular
- ganglios linfáticos agrandados
- un hígado agrandado
- bazo agrandado
Los síntomas que pueden sugerir histiocitosis también incluyen dolor de encías, aflojamiento de los dientes y su pérdida prematura, y en los más jóvenes, un bulto blando en los huesos de la bóveda craneal y una costra láctea de larga duración.
En algunos pacientes se observan retrasos en el crecimiento y la maduración sexual, así como fracturas por compresión de las vértebras debido a lesiones en los huesos de la columna.
Histiocitosis: tratamiento
El tratamiento de la histiocitosis depende de la forma de la enfermedad. Un solo foco se puede quitar (curar). La quimioterapia sistémica está indicada en el caso de enfermedad multisistémica y cuando los focos de enfermedad individuales no se pueden curar con otros métodos.
En este caso, la terapia generalmente incluye fármacos citotóxicos en combinación con esteroides sistémicos.
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