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La hemosiderosis (o síndrome de Ceelen-Gellerstedt) es una enfermedad de almacenamiento rara de etiología desconocida. Se caracteriza por una tríada de síntomas: hemoptisis, infiltrados pulmonares y anemia. ¿Qué es la hemosiderosis pulmonar? ¿Cuál es su mecanismo? ¿Qué pruebas se solicitan para hacer un diagnóstico? ¿Es posible curar la hemosiderosis pulmonar?
Tabla de contenido
- Hemosiderosis: mecanismo y causas
- Hemosiderosis: síntomas
- Hemosiderosis: diagnóstico
- Hemosiderosis: tratamiento
La hemosiderosis (síndrome de Ceelen-Gellerstedt) afecta a personas de todas las edades; sin embargo, la hemosiderosis pulmonar espontánea ocurre con mayor frecuencia en niños (el paciente más joven tenía 4 meses de edad). También se han descrito antecedentes familiares de la enfermedad.
Hemosiderosis: mecanismo y causas
La anemia se desarrolla como resultado de hemorragias repetidas en los alvéolos. La hemosiderina (complejo proteico que almacena hierro) se acumula en los alvéolos. La acumulación de hierro en los alvéolos desencadena otras reacciones que causan daño pulmonar: adelgazamiento del basamento alveolar y luego fibrosis intersticial de los pulmones.
En muchos pacientes, no es posible establecer la causa, por lo que se denomina hemosiderosis idiopática. En algunos casos, se produce de forma secundaria a otras enfermedades, como:
- neumonía
- septicemia
- absceso pulmonar
- enfermedad cardiovascular
- enfermedades autoinmunes (lupus sistémico, síndrome de Goodpasteure, poliarteritis nodosa, granulomatosis de Wegener, aspergilosis broncopulmonar alérgica)
- cánceres en el sistema respiratorio
- medicamentos
- toxinas
Se ha encontrado en niños coexistencia de hemosiderosis pulmonar espontánea y atrofia de las vellosidades intestinales o enfermedad celíaca sintomática e hipersensibilidad a la leche (síndrome de Heiner).
El patomecanismo del sangrado intravesical en enfermedades autoinmunes se puede presentar en el ejemplo de Goodpasteure, donde hay anticuerpos contra proteínas que construyen la pared de los vasos sanguíneos, incluyendo en los alvéolos. Cuando el anticuerpo se une a estas proteínas (antígenos), se forman complejos inmunes que conducen a la destrucción de la pared de los vasos sanguíneos.
Hemosiderosis: síntomas
Los principales síntomas son:
- disnea
- tos
- hemoptisis
El hemograma muestra anemia.
Los trastornos de la cataplasma respiratoria junto con la anemia provocan debilidad general, aumento de la fatiga y un crecimiento y desarrollo más lento en los niños.
Durante el sangrado en los alvéolos, la dificultad para respirar aumenta significativamente, aparece la taquicardia, aumenta el número de respiraciones, la piel se vuelve pálida y la temperatura corporal aumenta.
Hemosiderosis: diagnóstico
El diagnóstico de hemosiderosis incluye:
- pruebas de laboratorio (hemograma que muestra anemia por microcytrano - deficiencia de hierro y prueba del nivel de anticuerpos para excluir hemosiderosis secundaria)
- pruebas de imagen (radiografía de tórax, tomografía de pulmón, especialmente TCAR), en las que se visualiza infiltración pulmonar (radiografía) y fibrosis pulmonar o una imagen similar a hemorragia alveolar (TCAR).
A veces se realizan un lavado gástrico y una broncoscopia para obtener macrófagos cargados de hemosiderina para su confirmación.
En el examen histopatológico de la muestra de tejido pulmonar, los cambios dependen del estadio de la enfermedad. En las etapas iniciales, el patólogo verá depósitos concurrentes de hemosiderina y macrófagos llenos de hemosiderina en el portaobjetos del microscopio. A medida que la enfermedad empeora, la fibrosis pulmonar se vuelve más evidente.
Hemosiderosis: tratamiento
En el caso de la exacerbación de la enfermedad, la acción tiene como objetivo aliviar los síntomas: oxigenoterapia, transfusión de productos sanguíneos en el caso de anemia significativa, según la causa, a veces el tratamiento incluye la administración de inmunosupresores, en casos de aumento del sangrado en los alvéolos y aumento de la insuficiencia respiratoria, los pacientes requieren un ventilador, esto es un estado con una mortalidad muy alta.
En casos de hemosiderosis secundaria, el tratamiento consiste en el correcto tratamiento de la enfermedad de base.
En la forma idiopática, no existe un tratamiento causal eficaz; el pronóstico es muy malo.
En los casos de síndrome de Heiner, los síntomas de la enfermedad disminuyeron tras la retirada de la leche de la dieta.
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