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La enfermedad de Paget de la piel (cáncer de piel de Paget) es un tipo de cáncer de piel que se confunde muy fácilmente con otras afecciones de la piel. Por esta razón, el cáncer de piel de Paget a menudo se diagnostica demasiado tarde, lo que reduce las posibilidades de recuperación. ¿Cuáles son las causas y los síntomas de la enfermedad de la piel de Paget? ¿Cual es el tratamiento?
La enfermedad de Paget de la piel, o EMPD La enfermedad de Paget extramamaria, es un tipo muy raro de cáncer de piel, es decir, cáncer intraepidérmico que se origina en las glándulas apocrinas de la piel.
Enfermedad de Paget de la piel - causas
Hay dos tipos de enfermedad de Paget extramamaria. En el primer tipo, el tumor comienza a desarrollarse en la epidermis y luego se disemina al epitelio adyacente del folículo piloso y los conductos de las glándulas sudoríparas. La segunda hipótesis es que el proceso neoplásico comienza en la epidermis y se extiende a la capa de la dermis desde donde hace metástasis.
En el segundo tipo, el cáncer comienza en el sistema genitourinario o digestivo desde donde se disemina a la epidermis adyacente.
Enfermedad de Paget de la piel - síntomas
En las primeras etapas de la enfermedad, aparecen manchas de eritema en la piel que provocan picazón y sensación de ardor. Puede haber secreción de ellos. Entonces pueden aparecer erosiones (a menudo sangrantes).
Los cambios generalmente ocurren en el área de los genitales externos: vulva, ano, pene y escroto; estas son áreas ricas en glándulas apocrinas y ecrinas. Con menos frecuencia, el cáncer afecta la parte superior de los muslos, las nalgas, las axilas y el área del ombligo. Hay casos aislados de localización de lesiones neoplásicas en áreas de la piel desprovistas de glándulas apocrinas, por ejemplo, en los conductos auditivos externos, en los párpados, en el esófago, en la uretra.
Enfermedad de Paget de la piel - diagnóstico
Se toma un fragmento de la lesión (biopsia) para examen histopatológico, durante el cual se detecta la presencia de células de Paget características.
El médico debe descartar otras afecciones de la piel que puedan causar lo mencionado anteriormente. síntomas: psoriasis, enfermedad de Bowen, dermatitis atópica, dermatitis seborreica, dermatitis de contacto, micosis, melanoma, histiocitosis, micosis fungoide.
Enfermedad de Paget de la piel - tratamiento
El tratamiento consiste en extirpar la lesión con un margen de seguridad. Por ejemplo, para el cáncer de vulva de Paget, el tratamiento incluye vulvectomía (extirpación de parte o la totalidad de los genitales externos femeninos), resección amplia con un margen de tejido sano y cubrir el defecto con un injerto de piel. El órgano no pierde sus funciones. Lamentablemente, el porcentaje de recaídas es muy elevado, llegando incluso al 43%.
Si el cáncer infiltra la zona perianal, puede ser necesario someterse a una resección abdominoperineal o realizar una cirugía junto con quimiorradioterapia.
Enfermedad de Paget de la piel - pronóstico
Si el tumor se limita a la epidermis, el pronóstico es bueno. Cuando el cáncer también afecta la piel o hace metástasis a través de los vasos linfáticos, el pronóstico es menos favorable.
Bibliografía: Głowacka A., Zbarańska K., Chodorowska G., Enfermedad de Paget extramamaria (EMPD), "Nowa Medycyna" 2005, No. 2.
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