La enfermedad de Hirschsprung es un trastorno congénito poco común de la inervación del intestino que se caracteriza por una distensión del intestino hasta un diámetro superior a 6-7 cm.
La enfermedad de Hirschprung surge ya en el período de desarrollo, cuando se detiene la migración intra-cola de las células de la cresta nerviosa a lo largo del tracto gastrointestinal. La frecuencia de la enfermedad se estima en aproximadamente 1: 5.000 nacimientos. La enfermedad es más común en hombres, la proporción de niños enfermos a niñas es de aproximadamente 4: 1.
Enfermedad de Hirschsprung - síntomas
La enfermedad de Hirschsprung se manifiesta muy temprano, ya en el día 5-10 de la vida de un niño. Los primeros síntomas son la inhibición del meconio. Además, los recién nacidos tienen el abdomen hinchado y vomitan con frecuencia. Si está afectado un pequeño segmento distal, los bebés alternan entre estreñimiento y diarrea. Hay inflamación de los intestinos y alteraciones del agua y de los electrolitos. Ocasionalmente, el intestino puede perforarse.
Enfermedad de Hirschsprung y defectos acompañantes
Las desventajas de los pacientes con enfermedad de Hirschsprung incluyen:
- defectos cardíacos (principalmente defectos del tabique auricular o interventricular)
- displasia o agenesia renal
- paladar hendido
- defectos del sistema genitourinario, incluido el hipospadias
- malformaciones gastrointestinales, por ejemplo, arteria umbilical única o hernia inguinal
- rasgos dismórficos faciales, defectos del cráneo
Enfermedad de Hirschsprung - diagnóstico
El diagnóstico de la enfermedad se basa en: cuadro clínico, exploración física y radiológica, manometría anal y exploración histopatológica.
Enfermedad de Hirschsprung - tratamiento
En el caso de obstrucción total, se debe insertar una sonda gástrica y se debe aspirar el contenido restante, así como las infusiones limpiadoras en el intestino grueso. En los casos más leves, un enema se realiza en un hospital. La falta de mejoría califica al paciente para la cirugía. Consiste en la extirpación del segmento agangliónico y la anastomosis del segmento proximal correctamente inervado con el segmento periférico restante del recto o ano.
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