El síndrome de Nelson es un grupo poco común de síntomas que se presenta después de la extirpación o destrucción de las glándulas suprarrenales. Son causadas por un adenoma hipofisario de rápido desarrollo. ¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Nelson y cómo se trata?
Tabla de contenido
- Síndrome de Nelson y eje hipotalámico-pituitario-suprarrenal
- Síndrome de Nelson - síntomas
- Síndrome de Nelson - diagnóstico
- Síndrome de Nelson - tratamiento
El síndrome de Nelson es una enfermedad poco común que se presenta en personas que se han sometido a una suprarrenalectomía bilateral, es decir, la extirpación de las glándulas suprarrenales.
La extirpación de las glándulas suprarrenales conduce al crecimiento del adenoma pituitario que, al secretar hormonas, afecta el equilibrio hormonal humano. Un tumor en crecimiento puede dañar el tejido circundante y causar síntomas neurológicos.
El síndrome de Nelson se caracteriza por una pigmentación excesiva de la piel, síntomas neurológicos y niveles elevados de ACTH en suero.
La supresión del efecto inhibidor del cortisol sobre las células pituitarias se considera la principal causa del síndrome, que conduce al crecimiento adenomatoso.
Síndrome de Nelson y eje hipotalámico-pituitario-suprarrenal
El síndrome de Nelson causa alteraciones en el eje hipotalámico-pituitario-suprarrenal. Las células individuales que funcionan correctamente funcionan según el principio de un mecanismo de retroalimentación negativa. Cuando hay problemas en una de las etapas, los demás también cambian de trabajo.
Fisiológicamente, el hipotálamo produce hormonas que regulan la glándula pituitaria, la estimulan e inhiben. La glándula pituitaria responde adecuadamente a las señales del hipotálamo y secreta hormonas que afectan a las glándulas suprarrenales. La ACTH liberada por la glándula pituitaria llega a la corteza suprarrenal, donde la estimula a producir, p. cortisol.
Síndrome de Nelson - síntomas
Los síntomas del síndrome de Nelson son causados por la presión de un tumor en crecimiento sobre los tejidos circundantes:
- dolores de cabeza - resultantes del estiramiento de la duramadre
- alteraciones visuales - debido a la presión sobre los nervios III, IV, VI
- pigmentación excesiva de la piel y las membranas mucosas - trastornos de la secreción hormonal
El aumento de la concentración de ACTH afecta el color de la piel, porque esta hormona es similar a la melanotropina, que en una persona sana afecta la cantidad de melanina, un pigmento en la piel.
Después de la extirpación de las glándulas suprarrenales en el síndrome de Nelson, la deficiencia de las hormonas producidas por ellas debe compensarse con suplementos. La persona enferma debe estar bajo el cuidado de un endocrinólogo.
Síndrome de Nelson - diagnóstico
La sospecha clínica de síndrome de Nelson se confirma mediante la determinación de la concentración plasmática de ACTH. Los valores significativamente aumentados pueden superar los 1000 pg / ml.
Los niveles de ACTH disminuyen con una prueba de inhibición de la dexametasona, pero se necesitan dosis más altas que en la enfermedad de Cushing.
Deben realizarse exámenes de imagen y oftalmológicos, como en el caso del diagnóstico de otros tumores hipofisarios.
Síndrome de Nelson - tratamiento
La extirpación quirúrgica del adenoma es el tratamiento de elección para el síndrome de Nelson. Cuando esto es imposible, se aplica un tratamiento conservador que implica la introducción de fármacos que inhiben la secreción de ACTH. Pertenecen a ellos:
- ciproheptadina
- pizotifeno
- derivados del ácido valérico
- bromocriptina
En algunos casos de síndrome de Nelson, se pueden utilizar análogos de somatostatina de acción prolongada.
En casos graves de síndrome de Nelson, se requiere radioterapia. La radioterapia es una solución beneficiosa para los pacientes que no pueden ser tratados quirúrgicamente, pero conlleva un riesgo de complicaciones. Puede haber problemas de concentración, memoria y alteraciones visuales.
Bibliografía:
- W. Januszewicz, F. Kokot - Interna, PZWL Medical Publishing
- L.Pączek, K. Mucha, B.Foroncewicz - Enfermedades internas, PZWL Medical Publishing
- https://www.pituitary.org.uk/information/pituitary-conditions/nelsons-syndrome/
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