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El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) es una ausencia congénita o un subdesarrollo del útero y la vagina. Las pacientes con síndrome MRKH no pueden tener relaciones sexuales vaginales, quedar embarazadas y dar a luz a un niño. Sin embargo, la medicina moderna ofrece una oportunidad para una vida sexual exitosa e incluso para la maternidad. ¿Cuáles son las causas y los síntomas del síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser? ¿Cual es el tratamiento?
El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) es un síndrome de malformación cuya característica principal es la ausencia o subdesarrollo del útero y la vagina. Ocurre en 1 de cada 4.000 a 10.000 niñas nacidas.
Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) - causas
El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser se desarrolla entre las 8 y 10 semanas de gestación. Puede ser causada por una deficiencia de receptores de progesterona y / o estrógenos en los conductos perirrenales de Müller (estos tubos forman los ovarios, el útero y la vagina en el útero) o la inhibición de su desarrollo por un factor teratogénico, es decir, un factor que causa defectos fetales (p. Ej. alcohol, fumar). Algunos especialistas señalan una mutación genética como causa.
Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) - síntomas
El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) se caracteriza por una ausencia congénita o un subdesarrollo del útero y la vagina. Sin embargo, la estructura de las trompas de Falopio es normal y los ovarios cumplen su función (síndrome de MRKH tipo 1 clásico). Por lo tanto, la pubertad en las niñas con síndrome de MRKH es casi normal: se desarrollan los senos, el vello púbico y axilar, se forma la forma del cuerpo femenino.
El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser generalmente se diagnostica en la adolescencia. Se debe prestar atención a la amenorrea en niñas mayores de 16 años.
Se observa amenorrea de Jedak. Otros síntomas del síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser incluyen:
- incapacidad para tener relaciones sexuales vaginales
- incapacidad para quedar embarazada y dar a luz a un niño
- las niñas pequeñas pueden quejarse de dolores cíclicos en la parte inferior del abdomen
Más de 1/3 de los pacientes con síndrome MRKH tienen otras malformaciones: trompas de Falopio y sistema urinario (tipo 2 no clásico) o anomalías renales, defectos del sistema esquelético, corazón y vasos grandes, debilidad muscular, pérdida auditiva (tipo MURCS).
Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) - diagnóstico
Los pacientes con síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser suelen consultar a un ginecólogo debido a la ausencia de menstruación, que ya debería haber aparecido. Sin embargo, no todos los médicos hacen un diagnóstico preciso de inmediato. Puede encontrar que la causa del hombro de la menstruación es una alteración endocrina y prescribir un curso de terapia hormonal. Solo cuando esto no da resultados, el paciente acude a otros especialistas.
Si se sospecha el síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, se realiza un examen ginecológico y exámenes de imagen (ecografía de la pelvis más pequeña y la cavidad abdominal, urografía, resonancia magnética de la pelvis más pequeña, radiografía de la columna).
Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) - tratamiento
En una paciente con síndrome de MRKH, se puede crear una vagina artificial para permitirle tener relaciones sexuales. Si se conserva el receso vaginal, se puede estirar y alargar mecánicamente, lo que suele llevar muchos meses.
La operación de crear una vagina artificial es realizada por especialistas de la Clínica de Ginecología de la Universidad Médica de Karol Marcinkowski en Poznań.
Sin embargo, si no se conservan los restos vaginales, se puede producir quirúrgicamente. La operación consiste en realizar una incisión en la mucosa donde debería estar la entrada a la vagina. Luego se disecan los tejidos, creando un túnel lo más profundo posible. Se inserta una prótesis en la vagina creada de esta manera (para que sus paredes no se peguen), que se usa hasta que la vagina haya sanado. Tres meses después de la cirugía, la paciente debe comenzar a tener relaciones sexuales o usar dilatadores especiales, de lo contrario la vagina creada se encoge y encoge.
También existe otro método para crear una vagina artificial. En 2014, "The Lancet" anunció que la operación para crear una vagina artificial a partir de las propias células del cuerpo se había completado con éxito.
El paciente debe estar bajo el cuidado de muchos especialistas, incluidos psicólogos, sexólogos y psicoterapeutas.
Las células para cultivo se recolectaron de los tejidos vulvares de cada una de las cuatro pacientes con MRKH que participaron en el experimento. Luego, los científicos las cultivaron en el laboratorio, en nutrientes especiales, en un andamio biodegradable con forma de vagina.
La medicina moderna también brinda a las pacientes con MRHK una oportunidad de maternidad. En 2014 tuvo lugar el primer hijo nacido en un útero trasplantado.
Si la paciente tiene ovarios sanos, puede elegir una madre sustituta, en la que se implanta un embrión, creado gracias al método in vitro.
Articulo recomendado:
Defectos uterinos y embarazo. ¿El embarazo con un defecto uterino siempre está en riesgo?Bibliografía:
1. Dłuski E., Bańkowska M., Lisawa J., Surowiec Z., El valor de la laparoscopia en el diagnóstico y tratamiento del síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser en niñas., "Nowa Pediatria" 2003, No. 2
2. Beisert, M., Chodecka A., Kapczuk K., Walczyk-Matyja K., Friebe Z., Kędzie W., Sexualidad de una mujer con síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser: reporte de un caso, "Ginecología polaca" 2013, núm. 84
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