El síndrome de Lennox-Gastaut es un síndrome epiléptico que generalmente comienza en la infancia y se asocia no solo con ataques epilépticos, sino también con trastornos intelectuales. El síndrome de Lennox-Gastaut es, lamentablemente, una enfermedad grave, cuyo tratamiento a menudo se asocia con diversas dificultades. ¿Qué causa esta enfermedad y cuáles son las opciones de tratamiento?
Síndrome de Lennox-Gastaut (LGS para abreviar, derivado del nombre en inglés Síndrome de Lennox-Gastaut) es uno de los tipos de epilepsia infantil. Los primeros síntomas de la enfermedad pueden aparecer en niños de todas las edades, pero la mayoría de las veces la enfermedad comienza entre los 2 y los 6 años. El síndrome de Lennox-Gastaut puede afectar a niños de ambos sexos, pero los niños tienen el doble de probabilidades de padecerlo. Según las estadísticas, LGS representa hasta el 4% de todas las epilepsias en niños.
Síndrome de Lennox-Gastaut: causas
En general, hay dos tipos de síndrome de Lennox-Gastaut. El primero a veces se denomina primario o idiopático: el LGS se define como tal cuando no es posible encontrar la causa de la enfermedad en un niño. Mucho más común, que representa hasta el 80% de todos los casos de síndrome de Lennox-Gastaut, es la forma secundaria, es decir, una en la que un paciente puede encontrar algunas desviaciones neurológicas. En esta situación, las causas del síndrome de Lennox-Gastaut pueden ser:
- encefalopatía
- esclerosis tuberosa
- enfermedades metabólicas congénitas que dañan las células nerviosas
- encefalitis o meningitis
- lesiones cerebrales relacionadas con isquemia o hipoxia (por ejemplo, las causadas durante el parto)
- toxoplasmosis
- lesiones en la cabeza (especialmente aquellas en las que los lóbulos frontales del cerebro están dañados)
Otro síndrome de epilepsia infantil está asociado con el síndrome de Lennox-Gastaut de una manera que no se conoce por completo: el síndrome de West. Resulta que el síndrome de West precede al desarrollo del síndrome de Lennox-Gastaut en hasta el 40% de todos los pacientes con LGS.
Síndrome de Lennox-Gastaut: síntomas
La tríada de problemas más característica del síndrome de Lennox-Gastaut son las convulsiones extremadamente frecuentes, los trastornos intelectuales de diversos grados y las desviaciones EEG típicas del LGS.
La gama de tipos de convulsiones posibles en pacientes con LGS es probablemente la más amplia de todos los demás síndromes de epilepsia. Muy a menudo, en el curso del síndrome de Lennox-Gastaut, ocurren convulsiones tónicas, que tienden a ocurrir por la noche. El segundo tipo más frecuente de convulsiones en el curso de LGS son las convulsiones mioclónicas, que tienden a ocurrir especialmente cuando un paciente con LGS tiene exceso de trabajo. Otras convulsiones en el curso del síndrome de Lennox-Gastaut incluyen:
- atónico
- distancias focales
- parcialmente doblado
- convulsiones de ausencia inusuales
- tónico-clónico
Una dificultad importante en el caso del síndrome de Lennox-Gestaut es la frecuencia con la que un niño puede experimentar ataques epilépticos; en el transcurso de un individuo, pueden ocurrir hasta 100 veces al día. El riesgo de estado epiléptico también es bastante alto en pacientes con LGS; según las estadísticas, ocurre incluso en la mitad de los pacientes con síndrome de Lennox-Gastaut.
Los trastornos intelectuales en niños con síndrome de Lennox-Gastaut varían en gravedad. Son causadas principalmente por convulsiones epilépticas frecuentes: en los niños que padecen LGS, las convulsiones aparecen muchas veces al día. Las consecuencias de tal fenómeno son trastornos del desarrollo psicomotor, trastornos del habla, trastornos del comportamiento o problemas con el funcionamiento social.
Síndrome de Lennox-Gastaut: diagnóstico
La electroencefalografía (EEG), realizada tanto en reposo como durante el sueño, juega un papel clave en el diagnóstico del síndrome de Lennox-Gastaut. La desviación más común encontrada en este estudio es la desaceleración de la actividad básica de las ondas cerebrales, así como las descargas paroxísticas de ondas lentas irregulares y la aparición de complejos pico-onda con una frecuencia de 2-2,5 Hz.
Si se sospecha que un niño tiene LGS, también se realizan otras pruebas, principalmente pruebas de imagen. La resonancia magnética de la cabeza o la tomografía computarizada de la cabeza se utilizan para buscar una posible causa del síndrome de Lennox-Gastaut; gracias a tales pruebas, es posible detectar, por ejemplo, focos isquémicos en el cerebro del niño.
Síndrome de Lennox-Gastaut: tratamiento
La farmacoterapia es el pilar del tratamiento del síndrome de Lennox-Gastaut. Los medicamentos de primera línea en el tratamiento de la enfermedad incluyen:
- rufinamida
- valproatos
- benzodiazepinas (especialmente clonazepam, nitrazepam y clobazam)
- felbamato
Otros medicamentos que también se usan para tratar el síndrome de Lennox-Gastaut son:
- topiramato
- zonisamida
- lamotrigina
No es infrecuente que el síndrome de Lennox-Gastaut no mejore mediante la farmacoterapia con un fármaco, por lo que se pueden utilizar diferentes combinaciones de fármacos antiepilépticos en diferentes pacientes.Generalmente, el LGS pertenece al grupo de las epilepsias farmacorresistentes, por lo que en ocasiones se implementa en pacientes con efectos distintos a la farmacoterapia. Los cambios en la dieta pueden ser útiles en algunos pacientes con epilepsia refractaria, incluidos aquellos con síndrome de Lennox-Gastaut. Se llama especial atención a la dieta cetogénica, en la que se deben consumir grandes cantidades de compuestos grasos mientras se limitan las sustancias proteicas y los carbohidratos. La dieta cetogénica en realidad puede ayudar a los pacientes con LGS, sin embargo, nunca debe usarse sola; siempre debe hacerse solo después de consultar a un médico y estar bajo su cuidado constante mientras mantiene esta dieta.
En el síndrome de Lennox-Gastaut, se puede utilizar un tratamiento quirúrgico, especialmente cuando otros métodos no mejoran la condición del paciente. Los procedimientos más comunes que se realizan en este caso son la implantación de un estimulador del nervio vago y una cirugía para cortar la comisura del gran cerebro (llamada calosotomía).
Síndrome de Lennox-Gastaut: pronóstico
El pronóstico para LGS es bastante malo. Incluso más de 3/4 de los pacientes con esta unidad, a pesar de muchos años de tratamiento, pueden no ser capaces de vivir de forma independiente en la edad adulta y pueden requerir atención de otras personas. El pronóstico es peor, p. Ej. aquellos en los que LGS fue precedido por el síndrome de West o cuya enfermedad comenzó temprano. El pronóstico también es peor cuanto más a menudo el paciente experimenta convulsiones. El síndrome de Lennox-Gastaut también presenta un riesgo de sufrir lesiones: se producen varios tipos de accidentes entre los pacientes con este síndrome de epilepsia con mucha más frecuencia que en la población general.
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