Síndrome de Devic: causas, síntomas y tratamiento

El síndrome de Devica (Neuromielitis óptica - NMO) es una enfermedad poco común del sistema nervioso en la que se destruyen la médula espinal y los nervios ópticos. En consecuencia, la enfermedad puede provocar ceguera y parálisis muscular completa. ¿Cuáles son las causas y los síntomas del síndrome de Devic? ¿Cómo va el tratamiento?

El síndrome de Devica (neuromielitis óptica - NMO), o inflamación del nervio óptico y la médula espinal, es una enfermedad desmielinizante del sistema nervioso en la que se destruye la vaina protectora (mielina) que rodea el nervio óptico y la médula espinal.

El síndrome de Devic es una enfermedad neurológica rara con una incidencia estimada de menos de 1 en 100.000. personas. También se sabe que ataca con más frecuencia a las mujeres que a los hombres, y los primeros síntomas aparecen alrededor de los 40 años.

Síndrome de Devica - causas

El síndrome de Devic es una enfermedad autoinmune. El sistema inmunológico reconoce la médula espinal y los nervios ópticos como una amenaza y produce anticuerpos, llamados anti-acuaporina 4 (AQP4), contra estas partes del sistema nervioso. Como resultado de un ataque de anticuerpos, se desarrolla una inflamación de la mielina del nervio, seguida de atrofia y finalmente necrosis del propio nervio, un proceso irreversible.

Síndrome de Devic - síntomas

El síndrome de Devic recae, es decir, después del primer ataque de la enfermedad hay un período (no demasiado largo) de alivio significativo de los síntomas. Luego viene otro brote que suele ser más fuerte que el anterior. Durante el "ataque" aparecen síntomas como:

• alteraciones visuales (visión borrosa, pérdida de visión en uno o ambos lados)

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• parálisis flácida, abolición de reflejos
• alteración sensorial debajo del sitio del daño
• incontinencia urinaria y fecal (resultante de una disfunción de los esfínteres, un grupo de músculos que bloquea el paso de heces / orina desde el ano / uretra)

Síndrome de Devic - diagnóstico

Si se sospecha el síndrome de Devic, se realizan análisis de sangre para evaluar la presencia de anticuerpos anti-acuaporina 4 (AQP4), así como un estudio del líquido cefalorraquídeo y una resonancia magnética.

Síndrome de Devic y esclerosis múltiple (EM)

Anteriormente, el síndrome de Devic se consideraba una forma de esclerosis múltiple (EM). Sin embargo, finalmente se estableció que NMO y MS son entidades patológicas distintas. La distinción entre estas dos enfermedades se basa en los resultados de la investigación.

• Imágenes por resonancia magnética: se observan cambios en el cerebro en la EM, y en el síndrome de Devic estos cambios ocurren en la médula espinal.
• Examen del líquido cefalorraquídeo: el síndrome de Devic tiene parámetros de inflamación y ausencia de bandas oligoclonales. Estos últimos están presentes en la esclerosis múltiple.

Síndrome de Devic - tratamiento

Al paciente se le administran glucocorticosteroides intravenosos, que inhiben la actividad de las células del sistema inmunológico y, por tanto, la producción de anticuerpos. Además, también se utilizan otros fármacos antiinflamatorios e inmunosupresores.

El médico también puede ordenar plasmaféresis, es decir, purificación de elementos no deseados de la sangre (en este caso, autoanticuerpos). En algunos casos, la administración de inmunoglobulina intravenosa es el método de elección.

El paciente también puede beneficiarse de los llamados terapia biológica, es decir, anticuerpos producidos con el uso de técnicas de biología molecular (p. ej., rituximab, ocrelizumab), que deterioran la función de los linfocitos B (células productoras de anticuerpos).

Síndrome de Devic: pronóstico desfavorable

Más de la mitad de los pacientes pierden la vista y la capacidad de moverse de forma independiente dentro de los 5 años posteriores al inicio de los síntomas. Sin embargo, la detección temprana y el tratamiento oportuno mejoran el pronóstico.