La degeneración paraneoplásica del cerebelo es una enfermedad del sistema nervioso en el curso de la cual se destruyen las células de Purkinje, las neuronas de la corteza cerebelosa, que son las neuronas más grandes del cerebro humano. ¿Cuáles son las causas y los síntomas de la degeneración paraneoplásica del cerebelo? ¿Cual es el tratamiento?
La degeneración cerebelosa paraneoplásica (PCD) es una enfermedad del sistema nervioso en el curso de la cual se destruyen las células de Purkinje: neuronas de la corteza cerebelosa, es decir, células capaces de procesar y conducir información en forma de señal eléctrica.
La degeneración paraneoplásica del cerebelo pertenece a los síndromes paraneoplásicos neurológicos, un grupo de trastornos del sistema nervioso que se presentan en pacientes con cáncer pero que no son causados por metástasis o actividad tumoral directa local. La degeneración paraneoplásica del cerebelo pertenece a los llamados Síndromes paraneoplásicos neurológicos clásicos, es decir, aquellos que a menudo coexisten con el cáncer.
Degeneración paraneoplásica del cerebelo - causas
Se desconocen las causas de la degeneración paraneoplásica del cerebelo, al igual que otras enfermedades pertenecientes al grupo de los síndromes paraneoplásicos neurológicos. Se cree que los anticuerpos que el cuerpo produce para combatir las células cancerosas por error también atacan y destruyen estructuras del sistema nervioso, en este caso, las células de Purkinje. Estos son anticuerpos onconeurales.
La degeneración cerebelosa paraneoplásica se asocia con mayor frecuencia con anticuerpos onconeuronales anti-Yo y ocurre en mujeres con cáncer de mama y ovario.
Otros anticuerpos asociados con la degeneración paraneoplásica del cerebelo son anti-Hu (que se encuentra en pacientes con cáncer de pulmón), anti-CV2 / CRMP5 (en pacientes con cáncer de pulmón microcítico), anti-Tr (en pacientes con enfermedad de Hodgkin), anti-Ri (en pacientes con cáncer de pulmón). pacientes con cáncer de mama, neoplasias del tracto genital, pulmón y vejiga), anti-mGluR1 (en pacientes con enfermedad de Hodgkin).
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La enfermedad generalmente comienza repentinamente con síntomas como:
- ataxia progresiva (ataxia) del tronco y las extremidades
- disartria - es un trastorno del habla. La llamada el habla disártrica se caracteriza por un habla lenta, arrastrada y afónica (es decir, sin ruido)
- náusea
- mareo
- visión doble
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- nistagmo en todas las direcciones de visualización
- trastornos de la deglución
- labilidad emocional y pérdida de memoria (en aproximadamente el 20% de los pacientes)
La enfermedad conduce a una discapacidad completa. Solo alrededor del 30 por ciento. los pacientes pueden caminar sin ayuda y muchos no pueden escribir, comer o tragar por sí mismos.
Degeneración paraneoplásica del cerebelo - diagnóstico
En caso de sospecha de degeneración paraneoplásica del cerebelo, se realizan análisis de sangre para lo anterior. autoanticuerpos, especialmente anticuerpos anti-Yo. Si se detectan anticuerpos anti-Yo, se debe realizar un cribado para descartar cáncer de ovario (la causa del 46% de los anti-Yo PCD) y cáncer de mama (subyacente al 24% del síndrome) y otros cánceres ( asociado con un anticuerpo específico).
También se realiza un examen del líquido cefalorraquídeo, que muestra pleocitosis (la presencia de un mayor número de células de un tipo determinado), aumento de la concentración de proteínas y en un 60 por ciento enfermo - presencia de bandas oligoclonales (normalmente no deberían estar presentes).
La tomografía u otros exámenes de neuroimagen no muestran anomalías, ya que la atrofia del cerebelo aparece en las últimas etapas de la enfermedad.
Degeneración paraneoplásica del cerebelo - tratamiento
El primer paso es identificar y tratar el cáncer.
El paciente también está en tratamiento inmunomodulador con inmunoglobulinas intravenosas, esteroides o plasmaféresis, pero no suele ser eficaz (aunque algunos pacientes han mejorado su salud).
El tratamiento sintomático incluye rehabilitación con la participación de logopedas en casos de disartria y trastornos de la deglución, y el uso de propranolol y clonazepam.
Bibliografía:
1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., Síndromes neurológicos paraneoplásicos, transl. Daniluk I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf
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