La demencia fronto-temporal es una forma específica de demencia en la que los síntomas giran en torno a trastornos del lenguaje y trastornos del comportamiento del paciente. Afortunadamente, la demencia frontotemporal es una enfermedad bastante rara; la palabra "felizmente" se usa aquí porque la medicina moderna, aparte de los tratamientos de alivio, no puede ofrecer a los pacientes un tratamiento causal para la demencia frontotemporal.
La demencia fronto-temporal, además de enfermedades como la enfermedad de Alzheimer y la demencia con cuerpos de Lewy, pertenece al grupo de las demencias degenerativas. Los síntomas de la demencia frontotemporal suelen aparecer en personas de entre 50 y 65 años. Sin embargo, este no es el único rango de edad en el que puede desarrollarse la demencia frontotemporal. Aunque se trata de casos bastante aislados, el desarrollo de esta enfermedad se ha observado incluso en personas de veinte años.
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La demencia fronto-temporal pertenece al llamado tauopatía. En el transcurso del individuo, existe una acumulación excesiva de proteínas tau en el cerebro de los pacientes, por lo que la demencia descrita se incluye en el grupo de enfermedades neurodegenerativas.El nombre "demencia frontotemporal" proviene de las partes del cerebro donde se acumulan las proteínas patológicas; en este caso, las ubicaciones de los depósitos son los lóbulos frontal y temporal del cerebro.
Las proteínas que se acumulan en el cerebro tienen muchos efectos negativos sobre el tejido nervioso. Su presencia puede provocar tanto alteraciones en la transmisión de señales entre neuronas como un aumento de la muerte de las células nerviosas. Si bien es probable que ya se conozca el mecanismo detrás de los síntomas de la demencia frontotemporal, a menudo no se sabe por qué las proteínas se acumulan realmente en el cerebro.
En algunos pacientes (hasta el 50% de ellos), la demencia frontotemporal tiene antecedentes familiares. Los científicos incluso han podido detectar algunas de las mutaciones que conducen a la demencia frontotemporal. Como ejemplo de trastornos genéticos que dan como resultado el desarrollo de la enfermedad neurodegenerativa descrita, se pueden mencionar mutaciones en los genes MAP-tau o los genes que codifican las proteínas TDP-43. Sin embargo, la demencia fronto-temporal todavía puede considerarse una enfermedad bastante enigmática; después de todo, hasta la mitad de los pacientes que la padecen no saben qué causó la enfermedad.
Demencia frontotemporal: síntomas y tipos
La demencia fronto-temporal es una forma bastante específica de demencia porque en su curso el principal problema de los pacientes no es el deterioro de la memoria. El cuadro clínico en el caso de los procesos degenerativos en los lóbulos frontal y temporal del cerebro es extremadamente diverso, lo que distingue tres formas principales de trastornos del espectro de la degeneración frontotemporal.
En el curso de la demencia frontotemporal típica, los pacientes desarrollan trastornos mentales y del comportamiento. Consisten, por ejemplo, en descuidar la higiene personal, la excesiva actividad psicomotora y en la pérdida de la capacidad de mantener contactos interpersonales. Los pacientes con demencia frontotemporal pueden exhibir conductas sexuales provocativas y también pueden desarrollar diversas compulsiones (por ejemplo, fumar grandes cantidades o beber alcohol). Los pacientes pueden experimentar dificultad para concentrarse y una impulsividad excesiva. En el caso de los trastornos mentales, los trastornos afectivos (principalmente en forma de depresión) y los trastornos de ansiedad son dominantes en pacientes con demencia frontotemporal.
El segundo subtipo, menos común, de demencia en el espectro de la demencia frontotemporal es la afasia progresiva primaria. En su caso, el principal problema son los trastornos del habla de los pacientes. Los pacientes a menudo tartamudean al hablar, y la capacidad de expresar el habla libremente es claramente difícil para ellos. En el curso de la afasia progresiva primaria, los agramaticismos también aparecen en el habla de las personas enfermas y también pueden distorsionar las palabras. La comprensión del habla generalmente se conserva en estos pacientes, pero pueden surgir problemas al intentar comprender declaraciones más difíciles y complejas.
La tercera forma de trastornos relacionados con los procesos degenerativos en los lóbulos temporal y frontal del cerebro es la demencia semántica. En su curso, ocurren síntomas de dos grupos principales: los primeros síntomas están relacionados con el habla, otros están relacionados con la agnosia. Los pacientes con demencia semántica pueden incluso hablar mucho, pero a veces es difícil entender el significado de sus declaraciones. Esto se debe a que los pacientes tienden a abusar de palabras poco informativas (por ejemplo, "esto", "esa cosa", "esto"). El habla de los pacientes puede incluir el llamado paráfases: los pacientes nombran objetos por error, por ejemplo, en lugar de hablar sobre un objeto en la mano, lo definen como un "cuchillo". Además de los problemas ya mencionados, los pacientes también desarrollan agnosia. Puede tomar la forma de prosopagnosia (imposibilidad de reconocer rostros) o dificultades en la identificación adecuada de los objetos; por esta razón, los pacientes pueden usar por error los instrumentos dados, por ejemplo, un cepillo con un tenedor.
Vale la pena saberlo
La demencia es un grupo de enfermedades en las que se alteran principalmente diversas funciones cognitivas. Las enfermedades de este tipo se agrupan, p. Ej. según sus causas, de ahí la división en demencia degenerativa y vascular.
Demencia fronto-temporal: un diagnóstico
El diagnóstico de demencia frontotemporal se realiza principalmente sobre la base de los síntomas del paciente. La neuroimagen también se utiliza en el diagnóstico de la enfermedad; por ejemplo, durante la resonancia magnética del cerebro, es posible identificar atrofias dentro de los lóbulos frontal y temporal. También es posible realizar pruebas de imagen funcional en pacientes. En la demencia frontotemporal, por ejemplo, puede observarse una reducción del flujo sanguíneo en los lóbulos temporal y frontal o una reducción de la captación de glucosa en estas regiones del cerebro. El diagnóstico por imagen también es importante porque permite excluir otras posibles causas de los síntomas del paciente (como, por ejemplo, un ictus o un tumor del sistema nervioso central).
Demencia fronto-temporal: pronóstico
La demencia fronto-temporal es progresiva: los síntomas que ocurren desde el comienzo del inicio de la enfermedad aumentan gradualmente en intensidad, además, los pacientes desarrollan dolencias nuevas y completamente diferentes. Puede ser, entre otras cosas, a alteraciones de las funciones motoras en forma de temblores o rigidez. Los pacientes pueden presentar síntomas deliberativos, por ejemplo, el síntoma de Marinesco-Radovici. Problemas como la incontinencia urinaria o fecal pueden ocurrir con bastante rapidez. En cuanto al deterioro de la memoria, son raros en la demencia frontotemporal y, cuando ocurren, son leves.
El tiempo de supervivencia de los pacientes, desde el inicio de los primeros síntomas de la demencia frontotemporal, varía y está influenciado por muchos factores diferentes, que van desde la edad de inicio hasta la salud general del paciente individual. El tiempo medio de supervivencia de la demencia frontotemporal es de ocho años desde el inicio.
Demencia fronto-temporal: tratamiento
No existe un tratamiento causal para la demencia frontotemporal; esto significa que la progresión de la enfermedad no puede ralentizarse. Para aliviar los síntomas relacionados con los trastornos del comportamiento, se intenta utilizar fármacos psicotrópicos del grupo de los inhibidores de la recaptación de serotonina o noradrenalina. Los fármacos que se utilizan para mejorar la función cognitiva de pacientes con otras formas de demencia, es decir, inhibidores de la acetilcolinesterasa, en la demencia frontotemporal son, lamentablemente, ineficaces.
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