Enfermedad de Sprengel: causas, síntomas y tratamiento

La enfermedad de Sprengel es una enfermedad ósea hereditaria. Un niño con enfermedad de Sprengel nace con el omóplato demasiado alto y, a menudo, con otros defectos de nacimiento. Entonces, un método de tratamiento es la cirugía. ¿Cuáles son las causas y los síntomas de la enfermedad de Sprengel? Cual es la operacion?

Enfermedad de Sprengel (lat. escápula alta congénita), o deformidad de Sprengel, es una posición alta congénita de la escápula, es decir, uno de los dos huesos del cinturón del hombro, que está conectado con el húmero y la clavícula. Es el defecto congénito más común de la cintura escapular. Dependiendo de la posición de la cresta de la escápula, la enfermedad es leve, moderada o grave.

La enfermedad de Sprengel generalmente afecta solo un omóplato y es más común en niñas que en niños.

Enfermedad de Sprengel - causas

Se desconocen las causas de la enfermedad. Sin embargo, debido al hecho de que las deformidades solo ocurren en el área de la escápula, se supone que en las primeras etapas del desarrollo fetal, algún factor dañino afecta solo a esta área.

Enfermedad de Sprengel - síntomas

El omóplato está más alto de lo que debería ser. Además, es más pequeño y distorsionado en comparación con el correcto. El omóplato puede ser tan pequeño y estar tan alto que se puede sentir alrededor de la parte posterior de la cabeza. Además, la parte superior de la escápula se inclina hacia adelante y la parte inferior sobresale del pecho.

La movilidad de la articulación del hombro también es limitada, causada por la posición incorrecta y la movilidad limitada de la escápula en relación con el pecho. Además, la cabeza tiende a inclinarse hacia la distorsión.

En 1/3 de los pacientes, el ángulo superior de la escápula está conectado a los arcos de las vértebras cervicales (el llamado os omovertebrale).

Además, puede observar escoliosis, hipoplasia (subdesarrollo) de las costillas en el área de la escápula o hendiduras de los arcos vertebrales.

A veces, la enfermedad puede incluir el síndrome de Klipp-Feil, es decir, cuello corto congénito (resultante de múltiples cambios en la forma y el número de vértebras cervicales), así como otros síndromes congénitos como el síndrome de Greig, el síndrome de Poland, el síndrome de Goldenhar o la asociación VATER.

Enfermedad de Sprengel - diagnóstico

El diagnóstico se realiza sobre la base de lo mencionado anteriormente. síntomas y radiografías de la columna cervical y torácica, así como de las articulaciones del tórax y los hombros.

Enfermedad de Sprengel - tratamiento

Las deformidades leves no requieren la intervención de un cirujano, siempre que se mantenga el rango de movimiento en la articulación del hombro.

En otros casos, se realiza una operación para liberar la escápula de las conexiones anormales con la columna cervical (os omovertebrale) y soltar y asegurar la escápula en una posición más baja. Durante la operación se busca el posicionamiento más simétrico de los omóplatos, pero en la práctica no es posible su colocación uniforme, ya que se asocia con el riesgo de complicaciones neurológicas (cuanto más abajo se mueve el omóplato, mayor es el riesgo de plexo braquial). Por tanto, tras el tratamiento, el omóplato quedará ligeramente más corto que el sano. La operación se realiza mediante el método de Green (liberación escapular) o Woodward (liberación paraespinal).

La corrección de un omóplato demasiado alto se realiza en niños de 3 a 5 años. Posteriormente, la deformación puede resultar más difícil de corregir. Además, aumenta el riesgo de daño al plexo braquial (compresión del plexo entre la clavícula y las costillas superiores).

Después de la operación, se necesitan ejercicios para aumentar el rango de movimiento en la articulación del hombro y fortalecer los músculos de la cintura escapular.

Bibliografía:

Compendio de ortopedia, editado por Kusz D., PZWL Medical Publishing, Varsovia
Wiktor Dega ortopedia y rehabilitación, editado por Marciniak W., Szulc A., Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Varsovia

Lea también: Síndrome del hombro doloroso: síntomas y tratamiento de las enfermedades del hombro ¿Cómo se desarrolla una lesión en la articulación del hombro? Tratamiento de una lesión en el hombro. Ejercite los hombros: evitará la inflamación dolorosa de la articulación del hombro.